Detta anche linfadenite necrotizzante istiocitaria o malattia di Fujimoto-Kikuchi, fu descritta per la prima volta nel 1972 in Giappone. Si tratta di una malattia benigna, autolimitante (molti casi si risolvono in due mesi, anche se sono riportate delle recidive) della quale non si conosce la causa, anche se si ipotizza una etiologia virale (Epstein-Barr virus, Parvovirus B 19?) o autoimmune. E’ conosciuta particolarmente in Asia, soprattutto in Corea, dove colpisce spesso giovani donne.

Si  manifesta con linfadenopatia cervicale nella maggioranza dei casi monolaterale  (ma altre sedi possono essere interessate anche contemporaneamente come ad esempio la regione ascellare, la regione sopraclavicolare, quella mediastinica e inguinale), spesso dolorosa (in almeno la metà dei pazienti), febbre, dolori muscolari, leucopenia (diminuzione dei leucociti o globuli bianchi) (più facilmente in coloro nei quali la febbre dura parecchio tempo). Anche il fegato e la milza, seppur raramente, possono essere interessati.

Una eruzione cutanea si manifesta in un terzo dei casi, con aspetti non specifici. Spesso si tratta di macule eritematose, papule, papulo-pustole, papulo-noduli, placche o ulcere che si localizzano al tronco, agli arti superiori e al viso. In alcuni casi sono stati descritti edema delle labbra o delle palpebre. Possono essere presenti sintomi generali quali diarrea, sudorazione, nausea, vomito, dolore toracico, dolore addominale.

La diagnosi si basa sulla biopsia dei linfonodi interessati.

La terapia, trattandosi di una malattia che si risolve spontaneamente, non ha un ruolo specifico: è riportato l’uso della minociclina, mentre i cortisonici per via sistemica verrebbero prescritti nei casi in cui la malattia si prolunghi nel tempo o in caso di ricorrenze. Utilizzate anche l immunoglobuline per via endovenosa. Può confondersi con la malattia di Hodgkin, con un linfoma o  con la linfadenite di un lupus eritematoso sistemico.