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SINDROME DI SCHNITZLER (SS)

Dott. Luciano Schiazza
Specialista in Dermatologia e Venereologia
Specialista in Leprologia e Dermatologia Tropicale
cell 335.655.97.70
www.lucianoschiazza.it

Una orticaria ricorrente, cronica, non pruriginosa (specialmente all’inizio e comunque nel caso in cui il prurito compaia -nel 29% dei pazienti- si manifesta in modo lieve e a comparsa tardiva -dopo 3-4 anni dall’esordio-), che interessa il tronco e le estremità risparmiando le regioni palmari e plantari, la testa e il collo, è il primo sintomo di questa sindrome. In alcuni casi l’eruzione orticarioide è scatenata dall’ingestione di alcool.

E’ una eruzione costituita da papule e placche di colorito rosa pallido, del  diametro di 0.5-3 cm , simili le une alle altre, talvolta confluenti, che dura 12-24 ore per poi scomparire senza lasciare traccia. Possono esservi pause di 1-2 settimane tra una eruzione e l’altra.

A questa manifestazione d’esordio (che può rimanere unica per parecchio tempo), si possono associare altri aspetti clinico-sintomatologici che permettono di definire la  sindrome:

E soprattutto, perché caratterizzante la sindrome

Gammopatia monoclonale (IgM, evidenziabile con l’immunoelettroforesi sierica e non con l’elettroforesi delle proteine perché i suoi livelli possono essere molto bassi).

A livello ematologico possono essere presenti:

A livello radiologico:

Tale sindrome fu descritta per la prima volta (a lui si deve il nome) dal Dott. Schnitzler, dermatologo francese, nel 1972.

La diagnosi si basa sulla combinazione degli aspetti clinici, biologici e radiologici che permettono di  differenziare la SS da altre patologie.

Quindi caratteri propri della sindrome sono:

E’ una malattia delle aree aperte e quindi più a rischio sono coloro che si trattengono in zone rurali specialmente dal tramonto all’alba:

A questi debbono associarsi almeno 2 degli altri aspetti prima indicati, e cioè:

Questi aspetti classificativi sono fondamentali per il  corretto inquadramento, in quanto altre malattie possono presentare sintomi sovrapponibili, quali eruzione cutanea, febbre, dolori articolari e/o  muscolari: non presentano però la gammopatia monoclonale IgM.  Alcuni esempi:

Non vi è una terapia specifica. Sono stati utilizzati Fans, corticosteroidi, immunoderpressori con risultati variabili. Tuttavia l'Anakinra, un antagonista del recettore IL-1, sembra dimostrarsi a tutt'oggi un valido rimedio.

La prognosi della malattia è legata alla possibile evoluzione (anche a distanza di 10-20 anni dai primi segni  della sindrome) della sindrome in un linfoma (15% dei pazienti).