LEISHMANIOSI

Dott. Luciano Schiazza
Specialista in Dermatologia e Venereologia
Specialista in Leprologia e Dermatologia Tropicale
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LEISHMANIOSI CUTANEA

(Bottone d’oriente, foruncolo di Aleppo o di Delhi, ulcera del Chiclero, yaws della foresta)

 

La leishmaniosi cutanea è una malattia parassitaria provocata da un protozoo del genere Leishmania.

La leishmaniosi nelle sue varie espressioni (cutanea e viscerale – kala-azar) è soprattutto una malattia degli animali (zoonosi): l’uomo è un ospite accidentale.

La Leishmania. cutanea è provocata da:

  • la Leishmania tropica, presente nel bacino del Mediterraneo, in Medio Oriente, in India e in Africa occidentale.

  • la L. major, diffusa nel mediterraneo africano, Africa centro-occidentale, Medio Oriente, Asia centrale, agente causale della forma umida, con epidemiologia rurale e reservoir nei roditori selvatici.

  • la L. aethiopica, presente nell’Africa dell’est, che provoca la forma secca ma con tendenza alla forma cutanea disseminata, con diffusione silvestre e reservoirs nelle procavie.).

  • la L. infantum (ceppi dermotropi), più comune in Italia.

La malattia è trasmessa da un dittero ematofago (vettore biologico), il Phlebotomus papatasii ed ha come ospiti intermedi vari animali tra cui l’uomo. Il flebotomo, comunemente detto pappatacio (sand fly, perché di colore giallo sabbia), ha un aspetto simile ad un moscerino, ad una zanzarina di 2-4 mm ., con il dorso ricurvo e le ali a V sul torace. Le ali ed il corpo ricoperti di peli. Non fa rumore quando vola e punge (senza dolore), più volte in una notte, nel periodo estivo (agosto-settembre) (temperatura preferita 25°C , cessano l’attività sotto i 16°C ), sul calare del giorno e la notte. Scompaiono ai primi freddi autunnali. Volano di notte a non oltre i tre metri di altezza, a piccoli balzi.

Non si trasmette da uomo a uomo.

Il ciclo biologico della leishmaniosi inizia con la puntura da parte dell’insetto infetto della cute dell’ospite vertebrato (uomo, cane, volpe, roditore) per nutrirsi di sangue: ciò comporta l’inoculazione del protozoo sotto forma di promastigote (di forma allungata, con un flagello ad una estremità, mobile) (propria del vettore). Penetrato nella cute dell’ospite viene catturato dai macrofagi, che rappresentano il primo sistema di difesa dell’organismo. All’interno di essi si trasforma in amastigote (forma rotondeggiante senza flagello). Il perché di questa trasformazione è legata al fatto che solo tale forma riesce a resistere nell’ambiente ostile rappresentato dal macrofago.

I flebotomi diventano infetti quando si nutrono di sangue da un ospite infetto: introducono infatti dentro di sé i macrofagi infettati dagli amastigoti. Gli amastigoti si trasformano in promastigoti, si moltiplicano nell’intestino medio e migrano attraverso l’esofago in faringe, nelle ghiandole salivari e, concentrandosi, verso la proboscide, pronti così a continuare il ciclo biologico dell’infezione, allorché pungono un altro essere vivente.

La malattia è distribuita nelle aree tropicali, subtropicali e mediterranea. Non si trova in Australia ed Oceania (Melanesia, Micronesia, Polinesia).

In Italia la leishamniosi cutanea è presente soprattutto nelle zone rurali, sub-appenniniche e periferiche della fascia costiera, a focolai dicontinui (mai oltre gli 800 metri di altezza), nelle isole maggiori e minori.

E’ una malattia delle aree aperte e quindi più a rischio sono coloro che si trattengono in zone rurali specialmente dal tramonto all’alba:

  • turisti

  • missionari

  • volontari delle associazioni di pace

  • ornitologi

  • soldati durante le esercitazioni all’aperto.

Serbatoi naturali sono molte specie animali, selvatici (ratto, gerbillo, sciacallo, opossum, volpe, ecc.) o domestici (il cane è il serbatoio naturale più comune).

Il periodo di incubazione è in media di 2 mesi ma può variare da 2 settimane a più di un anno e pare dipendere dal ceppo di L. tropica e dal numero di organismi inoculati (se 4 milioni o più, la malattia si sviluppa quasi immediatamente). Si ritiene inoltre che esso sia più lungo nei residenti in aree endemiche rispetto ad un turista.

La malattia in Italia compare più frequentemente durante il periodo ottobre-gennaio, dopo circa tre mesi dalla puntura del pappatacio (estate).

La malattia si manifesta con 1 o più lesioni (non necessariamente si manifestano tutte nello stesso tempo) localizzate sulle zone scoperte facilmente accessibili alla puntura del flebotomo: viso, collo, arti superiori sono le sedi più comunemente colpite. E l’aspetto è di una comune puntura di insetto.

Si distinguono due forme acute, non sempre però con caratteri nettamente distinti:

  • la forma umida

  • la forma secca

La forma umida o forma ulcerativa precoce. E’ causata dalla L. tropica var. minor. Dopo una breve incubazione (inferiore ai due mesi) compare nella sede di inoculazione una papula di colore rosso-giallastro simile ad un foruncolo, di dimensioni variabili da pochi millimetri. ad un centimetro, che rapidamente si traasforma in un nodulo. Dopo due settimane il nodulo ulcera al centro (appare come un vulcano) e la parte periferia arrossata attorno all’ulcera si ingrandisce e in 2-3 mesi raggiunge un diametro di 3-6 cm .. E’ indolore. Attorno alla lesione possono comparire altre lesioni satelliti di più piccole dimensioni (2-4 mm .). La guarigione può essere spontanea (nell’arco di 2-6 mesi) con una cicatrice infossata.

La forma secca o forma ulcerativa tardiva. E’ causata dalla L. tropica var. major. Dopo una incubazione superiore ai 2 mesi compare un piccolo nodulo marrone che si trasforma lentamente, nell’arco di 6 mesi, in una placca di 1-2 cm ., di consistenza dura, mobile sui piani profondi. In seguito al centro compare una ulcerazione alla quale segue una crosta molto aderente. Staccandola si notano sulla faccia interna della squama, dei fittoni cornei (segno di Montpellier). Meno frequentemente rispetto alla forma umida, compaiono lesioni secondarie. La regressione avviene dopo 8-12 mesi con esito cicatriziale. Il tempo che intercorre tra la comparsa del nodulo e la cicatrice è di circa un anno, il doppio della forma umida.

La differenza tra le due varietà di L.  tropica consistono nel fatto che l’infezione da L. tropica var. major protegge contro l’infezione da L. tropica var. minor, mentre l’infezione da L. tropica var. minor protegge solamente contro l’infezione da L. tropica var. minor.

Il decorso della malattia è comunque in dipendenza dello stato dell’immunità cellulare dell’ospite e dalla virulenza del parassita.

Forma cronica. In vicinanza di una  vecchia lesione di leishmaniosi cutanea o nel contesto di una cicatrice possono comparire delle papule rosso-marrone o marrone-giallastre che tendono a raggrupparsi a formare una placca. Tali lesioni frequentemente peggiorano in estate e possono ulcerare o formare anelli concentrici.

La terapia

La terapia si bassa sull’uso dei sali di antimonio.

Glucantim (meglumine antimoniato). Viene usato preferenzialmente per iniezione locale intralesionale settimanale o bisettimanale; la via intramuscolare viene evitata per la sua potenziale epatotossicità.

La prevenzione

La prevenzione, non esistendo un vaccino efficace, si basa su

  • controllo dei cani

  • lotta al randagismo

  • tatuaggio dei cani

  • cicli di disinfestazione del flebotomo.

A livello personale la prevenzione si basa sull’uso di indumenti che proteggano più superficie cutanea possibile (compatibili con il clima) e di repellenti cutanei, quali il DEET (dietiltoluamide). Può altresì  essere utile impregnare i vestiti con la permetrina.

La leishmaniosi del cane è una grave malattia ad evoluzione cronica che può portare a morte l’animale.

  • Nel 25% dei casi) è asintomatica,

  • nel 50% dei casi il cane dimagrisce, è stanco e manifesta qualche segno cutaneo,

  • nel restante 25% dei casi si instaura insufficienza renale, alterazioni del fegato, anemia, dermatite furfuracea, scomparsa dei peli attorno agli occhi (lunettes), alle narici e alle orecchie, rarefazione del pelo, seborrea, aspetto vecchieggiante, polartrite, diarrea, ecc.

Il contatto con il cane ammalato non pone rischio di trasmissione di malattia all’uomo a meno che il contatto non avvenga direttamente con il sangue dell’animale.

Il problema della terapia dei cani ammalati di leishmaniosi è che essa non è in grado di guarire definitivamente l’animale il quale è pertanto soggetto a varie recidive con la possibilità di infettare altri pappataci. Dove la malattia è endemica, viene presa in considerazione anche l’eutanasia dell’animale per limitare la diffusione di questa zoonosi. Farmaco comunque utilizzato è il Glucantim, oltre a varie terapie di supporto.

L’infezione da Leishmania può esprimersi con altri due aspetti: L. mucocutanea e L. viscerale

LEISHAMNIOSI  MUCOCUTANEA

( Leishamniosi americana, Espundia, picatura de pinto)

 

La L. mucocutanea è una forma endemica nelle aree rurali ricche di foreste del centro e sud America.

E’ trasmessa dalla L. braziliensis e colpisce i soggetti giovani che lavorano nelle foreste, i soldati che combattono nella giungla o gli abitanti dei villaggi sorti in aree deforestate.

La L. mucocutanea differisce dalla forma puramente cutanea per la sua capacità di interessare le mucose

  • sia come conseguenza di una diffusione di una forma cutanea (Uta, diffusa in Perù, ad epidemiologia rurale, che ha il cane come serbatoio)

  • sia come manifestazione a distanza di mesi dalla guarigione di una lesione primaria, con ulcere a carattere metastatico (Espundia, ad epidemiologia silvestre, con reservoirs i porcospini, i procionidi, i roditori).

L’incubazione varia da 1 a 3 mesi.

La lesione primaria si manifesta, nella sede di inoculazione con una piccola papula che si trasforma in un nodulo rosso. Successivamente questo, in 1-4 settimane, si ulcera, come una tipica forma cutanea. La guarigione avviene spontaneamente in 6-15 mesi. Possibili infezioni secondarie,  con ingrossamento dei linfonodi satelliti e linfangite. Talvolta l’ulcerazione è assente e la lesione si ingrossa con un  aspetto verrucoso-vegetante.

In altri casi la lesione si localizza tipicamente sulle orecchie dove causa delle distruzioni di tessuto.

Le lesioni secondarie alle mucose si  localizzano al setto nasale (con sensazione di ostruzione nasale e sanguinamento), al nasofaringe, alla bocca e alla laringe. Inizialmente si manifestano come erosioni che poi si trasformano in ulcere necrotiche che deformano il naso, le labbra e il palato.

Raramente interessate le mucose dei genitali e degli occhi.

Le lesioni mucose possono essere sede di infezione che può estendersi all’organismo (sepsi).

La terapia (identica a quella della forma cutanea) può prevenire i danni alle mucose se intrapresa al momento della comparsa delle manifestazioni cutanee e prima quindi che le mucose siano invase.

LEISHAMNIOSI  VISCERALE

(Kala-azar, febbre dum-dum)

 

E’ una forma di leishmaniosi diffusa nei climi caldi dell’Asia, delle coste del Mediterraneo, in Africa e in alcune zone del sud America.

E’ causata dalla Leishmania donovani e trasmessa, da uomo a uomo (non escluso il reservoir animale in alcune aree), dalla puntura di numerose specie di flebotomi.  Nel bacino Mediterraneo l’etiopatogenesi è legata a ceppi viscerotropi della L. infantum.

Colpiti soprattutto i bambini, con alto tasso di mortalità nelle aree endemiche.

La lesione primaria, corrispondente alla puntura dell’insetto, date le ridotte dimensioni, spesso passa inosservata. I segni clinici della L. viscerale compaiono dopo un periodo di incubazione che varia da 2 settimane a 1 anno e sono rappresentati da febbre irregolare prolungata, ingrossamento del fegato e della milza (questa acquista una consistenza simile al legno), riduzione del numero dei globuli rossi (anemia), dei bianchi (leucopenia), delle piastrine (trombocitopenia), dimagramento, deperimento progressivo, aumentata pigmentazione in chiazze della pelle, più evidente sulla fronte, attorno alla bocca, sulle mani e sulla linea mediana dell’addome. E’ proprio al colore che la pelle acquista durante l’infezioneche si deve il nome indiano di Kala-Azar, che significa “malattia nera”.

L’evoluzione della malattia dipende dal momento in cui viene scoperta e conseguentmente quando è intrapresa la terapia. Tanto più tardivo sarà l’intervento, tanto più gravi le conseguenze con possibile esito fatale a causa del deperimento grave, delle sovrainfezioni batteriche e delle emorragie.

Può tuttavia la L. viscerale presentarsi anche con varianti non fatali. Può tendere perciò a cronicizzarsi oppure, se il trattamento si è dimostrato incompleto, può localizzarsi a livello della cute (leishamniosi dermica post-kala-azar). Compaiono allora delle piccolissime chiazze chiare (a coriandolo) sulla pelle del viso,  del dorso, delle braccia e delle cosce,  che possono crescere sino a raggiungere le dimensioni di 1 centimetro . Nel  tempo tali lesioni possono trasformarsi in noduli arrossati, pieni di parassiti.

Sul viso può comparire anche un eritema a farfalla (è un eritema che interessa la parte superiore degli zigomi e che si estende al dorso del naso, collegando le due aree, a simulare la forma di una farfalla con le ali aperte).

La terapia si basa sull’uso dei composti antimoniali pentavalenti. Possibili alternative sono rappresentate da alcuni antimicotici per uso sistemico.