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PORPORA DA AUTOSENSIBILIZZAZIONE ERITROCITARIA

Dott. Luciano Schiazza
Specialista in Dermatologia e Venereologia
Specialista in Leprologia e Dermatologia Tropicale
Via Cesarea, 17/4
16121 Genova
cell 335.655.97.70 - studio 010.590270
www.lucianoschiazza.it

Con porpora da autosensibilizzazione eritrocitaria (PAE) o sindrome da autosensibilizzazione eritrocitaria si definisce una manifestazione purpurica osservabile in donne giovani-di mezza età, spesso con disturbi psichiatrici, non causata da un trauma.

Fu descritta per la prima volta nel 1955 da Frank Gardner e Louis Diamond (sindrome di Gardner-Diamond). Essi descrissero “ la comparsa in quattro donne adulte di una anormale tendenza all’ecchimosi, caratterizzata da dolore, rigonfiamento ed estensione della porpora nelle aree adiacenti…”. Nel 1961, Oscar Ratnoff e Agle osservarono che la maggioranza di questi pazienti avevano una manifestazione psichiatrica associata (porpora psicogena).

La PAE è caratterizzata dalla comparsa di ricorrenti ecchimosi dolorose comunemente situate sugli arti e/o sul viso.

Non sono pruriginose e scompaiono in una settimana circa lasciando un colore livido.

La PAE è dovuta ad una reazione di sensibilizzazione ad un componente della membrana dei globuli rossi allorchè questi vengono a contatto con i tessuti: un minimo stravaso di sangue si accompagna ad una intensa reazione infiammatoria.

La biopsia cutanea evidenzia presenza di globuli rossi nel derma unitamente a deposito di emosiderina attorno ai vasi sanguigni e infiltrazione linfoistiocitaria, senza evidenti segni di danno vascolare.

Tutte le indagini  ematochimiche, comprese le prove emocoagulative sono nella norma. La valutazione neurologica è normale. Dal punto di vista psichiatrico invece si possono evidenziare multipli eventi stressanti quotidiani oppure una concomitante patologia di ordine psicologico.

La conferma della diagnosi si può ottenere iniettando una piccola quantità di sangue del paziente (0.1 ml) (come fonte di globuli rossi) nella pelle dell’avambraccio o della regione scapolare facendo una controprova sul lato opposto con una soluzione salina. Dopo 24-48 ore, in caso di PAE si osserverà, nel sito di iniezione, una ecchimosi rotondeggiante dolorosa, simile a quelle che compaiono spontaneamente.
La diagnosi differrenziale si pone con:

  • la malattia di Von Willebrand,

  • la carenza di viatamina  C,

  • le capillariti purpuriche,

  • la sindrome da anticorpoi antifosfolipidi,

  • come effetto secondarie di alcuni farmaci (aspirina, FANS, steroidi sistemici, inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina)

  • assunzione di ectasy,

  • sindrome di Ehlers-Danlos,

  • teleangectasia emorragica ereditaria,

  • porpora di Schonlein-Henoch.

In conclusione, quando si può prendere in considerazione la diagnosi di PAE? Il sospetto diagnostico si pone se ci si trova di fronte a:

  • ricorrenti ecchimosi dolorose,

  • esami ematochimici ed emocoagulativi nella norma,

  • disturbi della personalità.

Non esiste una terapia specifica per la PAE. Sono state utilizzate la plasmaferesi, la ciproeptadina in compresse, la psicoterapia.