La sifilide (altrimenti detta lue) è certamente la malattia a trasmissione sessuale più conosciuta. E’ causata da un batterio, il Treponema pallidum. E’ stata definita “la grande simulatrice” perché tanti sono i segni ed i sintomi con cui può manifestarsi, da renderla difficilmente distinguibile da quelli manifestati da altre malattie. Sir William Osler affermava, "Il medico che conosce la sifilide conosce la medicina”.

La denominazione di sifilide ebbe origine da una finzione poetica svolta dal medico Gerolamo Fracastoro il quale compilò una monografia scientifica (scritta nel 1521, pubblicata nel 1530), sotto forma di poemetto in lingua latina, in cui la malattia è dettagliatamente descritta: “Syphilis sive de morbo gallico". Vi si narra la storia di Sifilo, giovane pastore, il quale, in seguito alla siccità, avendo inveito contro il Dio Sole, fu da questi punito con una terribile malattia che ne deturpa irrimediabilmente la bellezza, la sifilide appunto: "tosto, pel corpo tutto, ulceri informi usciano e orribilmente il viso…”. Anche nella sua opera “de contagionibus et de contagiosis morbis” il Fra castoro dette una ammirevole descrizione della malattia.

Riguardo all’origine della malattia, secondo la teoria più accreditata, la cosiddetta “teoria americana”, indicherebbe nei marinai di Cristoforo Colombo di ritorno dall’America nel 1493 gli importatori della malattia nel Vecchio Continente. Di sostegno a questa tesi, la testimonianza del medico di bordo spagnolo Ruy Diaz de Isla, che nel suo "Tractado contra el mal serpentino", scritto nel 1510 e pubblicato nel 1539, afferma di aver curato, durante il viaggio di ritorno in Europa, molti membri della spedizione di Colombo, affetti da evidenti manifestazioni luetiche e indica in Hispaniola (Haiti) il luogo dove essi lo hanno contratto.

Altri autori sono di diversa opinione e suffragano una diversa teoria cosiddetta "antica" o "precolombiana" o "europeista", negando persino la novità della malattia ammettendo che la sifilide sia esistita in Europa fin dai tempi più antichi (ubi Venus ibi syphilis). Essi ritengono di identificare con la sifilide alcune forme morbose descritte da Ippocrate, Plinio il Vecchio, Celso e Galeno oppure rifacendosi ad una malattia denominata Benu nel codice babilonese di Hammurabi (2200 a.c.).

Altri Autori ancora ritennero invece che l’Africa Centrale sarebbe la terra di origine della sifilide dapprima come focolaio endemico e quindi, a seguito di mutate condizioni socio-economico-ambientali, flagello epidemico.

In Italia il morbo si manifestò in forma epidemica nel 1494 con l’arrivo della truppe francesi al comando di Carlo VIII contro Ferdinando II Re di Napoli ed il conseguente assedio della città. L’esercito francese (36.000 uomini mercenari di varia nazionalità – fra i quali pare vi fossero alcuni marinai di Colombo) aveva al seguito un gruppo di circa 800 prostitute. Il meretricio tra i soldati e la popolazione contribuì a propagare la malattia nella nostra penisola. Sulla morte di Carlo VIII (all’età di 28 anni) fu anche avanzata l’ipotesi che fosse stata conseguenza di una sifilide cerebrale e non di trauma cranico.

Da qui il nome di “mal francese” o “morbo gallico” con cui gli italiani chiamavano la sifilide perché ritenevano i francesi gli importatori della malattia, “mal napolitain” o “mal de Naples” per i francesi poiché pensavano di averla contratta a Napoli.

Il ritorno dei mercenari nelle rispettive patrie, lo spostamento delle popolazioni per le guerre, il prosperare di viaggi e commerci portò alla sua rapida diffusione con caratteri epidemici a tutta l’Europa e poco dopo all’Africa settentrionale suscitando nuove denominazioni: “mal dei Tedeschi” per i Polacchi, “mal dei Cristiani” per i Turchi, ecc.. Con il viaggio di Vasco da Gama in India (1497) anche l’Estremo Oriente conobbe tale malattia. La paura della malattia portò a provvedimenti di varia natura, ma unicamente di tipo punitivo nei confronti della prostituzione.

A Roma, verso la fine del '400, si contavano circa 6800 meretrici, escludendo le clandestine. La Chiesa, come rimedio per contrastare tale malattia, promulgò l’astinenza sessuale. Il Pontefice Paolo IV°, intorno alla metà del '500, decretò con un editto la cacciata da Roma e da tutto lo Stato Pontificio delle prostitute. Il malcontento popolare costrinse la Chiesa a trovare una sede dove fosse possibile praticare il meretricio lontano dalla città: si decise per una località al di là del Tevere, oggi Trastevere.

Il continuo propagarsi del contagio indusse Carlo IX ad adottare ulteriori misure restrittive, tollerando l'apertura soltanto di determinate "case" dove si esercitava il meretricio, da cui il nome di "case di tolleranza". Nel suo "De preservatione a carie gallica" del 1555, Gabriele Falloppio ideò una protezione individuale al mal francese, consistente in una pezzuola di lino a forma di sacchetto "ad mensuram glandis" imbevuta di medicamento (mercurio): era l'antesignano del moderno profillatico. Solo nel 1836, si adottarono regolamenti della prostituzione ispirati a misure di profilassi sanitaria.Nel XIX secolo vi fu una importante recrudescenza della malattia.

AGENTE CAUSALE

L’agente patogeno della sifilide fu scoperto da Schaudinn e Hoffman nel 1905 e chiamato Spirocheta pallida e successivamente Treponema pallidum per le sue caratteristiche morfologiche.

Il Treponema (dal greco τρηπω = avvolgere e νημα = filamento) pallidum è un batterio Gram negativo, altamente mobile, appartenente all’ordine delle spirochete (dal greco σπειρω = avvolgere a spirale e καιτη = capello, chioma).

Osservato al microscopio (a campo oscuro a o fluorescenza) appare sottile, come un filamento cilindrico, disposto a spirale con un diametro di 0.1-0.5 micron ed una lunghezza di 5-20 micron, con spire variamente numerose da 8 a 12 (sino a 20 e più) piuttosto serrate, regolari e indeformabili.

E’ dotato di flagelli i quali, anziché essere posizionati all’esterno della cellula batterica, sono localizzati all’interno (endoflagelli). Ciò conferisce al Treponema, unitamente all’elasticità della parete batterica, caratteristici movimenti “a molla” (contrazioni, rotazioni attorno all’asse longitudinale, movimenti circolari, a cavatappi). Ed è proprio grazie a questa particolare struttura elicoidale che riesce a muoversi in un mezzo viscoso come il muco.

L’uomo è l’unico serbatoio naturale: il batterio riesce a sopravvivere senza un ospite solo per pochi giorni poiché non è in grado di creare i macronutrienti di cui abbisogna. Vive con difficoltà nell’ambiente esterno: è sensibile al calore, alle temperature secche, ai raggi UV.

Sopporta male l’ambiente sanguigno e gli ambiente ricchi di ossigeno, per cui viene definito “batterio microaerofilo”. Resiste meglio al raffreddamento.

Non può essere coltivato su terreni liquidi o solidi. Solo tests sierologici specifici possono accertarne la presenza.

MODALITA’ DI TRASMISSIONE

E’ condizione necessaria affinché avvenga il contagio, che una quantità sufficiente di treponemi vivi e virulenti venga a contatto con la cute o la mucosa, trovandovi condizioni utili alla penetrazione e alla riproduzione. In linea generale la contagiosità è massima nelle manifestazione della sifilide più recente e va degradando quanto più la sifilide invecchia.

Riguardo alle fonti di contagio, sono maggiormente contagiose le lesioni aperte come il sifiloma iniziale nella sifilide acquisita, le papule abrase, le placche mucose, le placche vegetanti della sifilide acquisita e congenita. La sifilide si trasmette principalmente per contatto sessuale (90% dei casi) o durante la gravidanza dalla madre al feto, per via transplacentare in utero (sifilide prenatale) o durante il passaggio nel canale del parto (sifilide connatale).

Il Treponema p. passa attraverso le mucose intatte o la cute danneggiata con lesioni superficiali, anche minime, quali ferite erosioni, ragadi, abrasioni da vescicole di herpes simplex. Si ritiene che anche i microtraumatismi superficiali conseguenti all’atto sessuale, specie se prolungato possano essere sufficienti a favorire la penetrazione batterica. La trasmissione avviene non solo attraverso rapporti vaginali, anali, orali ma anche attraverso il bacio (umido) se vi sono lesioni sulle labbra, sulla lingua o all’interno della bocca.

Oltre che sessualmente la sifilide potrebbe essere trasmessa attraverso trasfusioni di sangue o emoderivati, ma i controlli eseguiti sui donatori e le modalità di conservazione rendono estremamente improbabile tale rischio.

Il sedersi sul WC, l’uso di posate o indumenti utilizzati da persona infetta o altre abitudini quotidiane non rientrano nelle forme di trasmissione, considerando l’estrema sensibilità del batterio alla temperatura esterna. Giunto nel sangue e nella linfa il Treponema p. infetta tessuti e mucose.

La trasmissione indiretta o mediata di contagio avverrebbe attraverso l’uso, da parte di persona sana, di oggetti che siano venuti recentemente in contatto con lesioni di individui ammalati.

Un tempo, in carenza di una terapia adeguata, la presenza per lungo tempo di lesioni attive quali le placche mucose della bocca, favoriva quella che un medico (Fournier) definì le “sifilidi immeritate”, ossia non conseguenti alla condotta sessuale, talvolta legata a tradizioni comportamentali o religiose.

CLINICA

Sulla base degli aspetti clinici, la sifilide, se non curata, ha un decorso cronico nel quale si distinguono quattro stadi:

1. primario
2. secondario
3. latente
   1. latente precoce
   2. latente tardivo
4. terziario, può interessare qualsiasi organo, ma i principali aspetti sono:
   1. neurosifilide
   2. sifilide cardiovascolare
   3. benigna tardiva (gomma)

L’importanza della classificazione non risiede solo nell’inquadramento clinico della malattia ma anche e soprattutto per i risvolti terapeutici e di controllo longitudinale nel tempo (follow-up).

Inoltre può presentarsi anche come malattia congenita.

Stadio primario o sifilide primaria

Questa prima fase inizia con il contagio e prosegue con la comparsa della lesione cutanea iniziale (sifiloma). Comprende il periodo detto di incubazione (contagio-insorgenza lesione iniziale) della durata variabile tra i 9 ed i 90 giorni ( con una media di 15-30 giorni), sulla durata della quale potrebbero incidere la quantità e la virulenza dei treponemi oltre alle condizioni del paziente. Al termine di questo periodo fa la sua comparsa la lesione tipica della malattia, il sifiloma, che si sviluppa nel punto di contatto infettante, ossia nel punto di entrata del Treponema. Nel 40% dei casi è unico. Nella sua forma più comune e tipica, si presenta come una erosione, a fondo regolare, di colorito rosso cupo, sieroessudante e facilmente sanguinante, con un diametro variabile tra i 3mm ed i 3 cm. Palpando tra due dita la lesione, si apprezza la consistenza solida, dura.

Tuttavia il sifiloma può assumere altre forme, anche in relazione alla sede anatomica e presentarsi in numero superiore ad uno.

Le localizzazioni più frequenti sono:

• nell’uomo eterosessuale nel 99% dei casi sul pene,
• nell’uomo omosessuale nel 34% dei casi a livello anale o rettale
• nella donna a livello della cervice (44% dei casi).

Tuttavia si riconoscono altre localizzazioni: lingua, faringe, labbra, dita, areole mammaria, ecc.

Nella sua classica evoluzione, il sifiloma nasce come una piccola macula (area della pelle di colore diverso rispetto alla cute normale) che poi si trasforma in papula (lesione rilevata sulla cute circostante) rotondeggiante, di colorito rosso-roseo, di consistenza maggiore rispetto alla cute circostante. Al centro del rilievo compare poi una piccola erosione (difetto in cui vi è perdita parziale o totale dell’epidermide) che va gradatamente estendendosi in superficie, ed accentuandosi centralmente con una perdita di sostanza significativa a costituire un’ulcera (perdita di sostanza interessante gli strati più profondi del derma e l’ipoderma). In quest’ultimo caso il fondo è scavato, piuttosto pianeggiante con margini netti, degradanti verso il tessuto circostante.

L’aspetto clinico tuttavia può variare. Avremo così il

• sifiloma nano, piccole dimensioni e breve durata,
• sifiloma difteroide, la cui superficie è ricoperta da una pseudomembrana aderente,
• sifiloma gangrenoso, quando si estende in profondità, con distruzione di tessuto,
• sifiloma vegetante, quando una proliferazione di tessuto granulomatoso si solleva dal fondo della lesione rilevandosi sul piano circostante,
• sifiloma papuloso, in cui non si distaccano gli stati superficiali dell’epidermide (non si forma quindi erosione) ma vi è solo leggera desquamazione.

Statisticamente con maggior frequenza il sifiloma si localizza al prepuzio (lamina interna) e al solco coronario a cui seguono il glande, la cute del pene, il frenulo, il meato uretrale, lo scroto.

Il sifiloma del prepuzio può essere favorito nella sua localizzazione dalla presenza di un prepuzio piuttosto lungo e ristretto, tale da favorire la raccolta e la permanenza del materiale infettante. Scoprendo il glande si apprezza solitamente nella sua forma classica di erosione infiltrata apprezzabile sia direttamente alla palpazione sia per il “tipico sollevarsi a sportello” della parte di prepuzio interessata e diventata rigida per l’infiltrazione, all’atto dello scoprimento del glande.

Nei soggetti con prepuzio lungo, leggermente fimotico, possono formarsi localizzazioni multiple in corrispondenza delle pieghe prepuziali innanzi al glande: in questo caso i sifilomi ragadiformi (aspetto di ragadi), secernenti, modicamente dolenti, infiltrate alla base.

Il sifiloma a livello del solco coronario può estendersi anche al glande ed al foglietto interno del prepuzio. Si distingue per un indurimento simile alla cartilagine che può permanere anche dopo la guarigione della lesione.

Il sifiloma del glande nella maggioranza dei casi si presenta come una erosione superficiale piccola, piatta, tondeggiante con scarsa infiltrazione del fondo (indurimento papiraceo). Talvolta, in caso di soggetti che vanno incontro facilmente a fenomeni di fimosi, il sifiloma può essere preceduto da fenomeni infiammatori diffusi (balanopostite diffusa erosiva), che può inizialmente mascherare la o le lesioni primarie. Al risolversi dell’infiammazione il sifiloma erosivo, ben delimitato, risalterà nitidamente.

Il sifiloma del frenulo essendo piccolo e nascosto può talvolta sfuggire ad una prima valutazione. Infatti inizialmente si presenta come una piccola area infiammata localizzata nell’infundibulo laterale, delimitato dal frenulo, dal foglietto interno del prepuzio e dal glande. Obiettivamente, stendendo il frenulo, si apprezza, su un lato, una superficie arrossata, leggermente erosa, nettamente infiltrata alla palpazione, ben diversa dal normale frenulo sottile, mobile, elastico. Il proseguire dell’infiltrazione può condurre alla perforazione del frenulo stesso.

Il sifiloma del meato uretrale e dell’uretra, data la loro localizzazione, possono sfuggire ad una sollecita diagnosi poiché simulano inizialmente una uretrite: il malato infatti lamenta lieve bruciore al momento della minzione accompagnata da una secrezione, scarsa, sierosa o siero-ematica. Alla palpazione si apprezza una infiltrazione consistente (non pastosa come nella gonorrea). Successivamente, divaricando le labbra del meato si potrà apprezzare sulla superficie interna arrossata e tumida una erosione ricoperta da una essudazione siero-sanguinolenta. Questa erosione può estendersi a tutto il contorno del meato (in questo caso può ridursi il calibro del meato) o su un solo labbro o sulla commessura. Un trattamento tempestivo è importante poiché l’evoluzione sclerotica della lesione può determinare un restringimento del canale uretrale o del meato.

Il sifiloma dell’asta del pene può manifestarsi sotto forma di abrasioni superficiali lievemente infiltrate apprezzabili come una lamina di pergamena. Altre volte invece l’infiltrazione è dura, oppure si ricopre di croste siero-ematiche (sifiloma papulo crostoso) tale da simulare una piodermite ma da cui si distingue per la caratteristica infiltrazione.

Nel sifiloma dello scroto i caratteri clinici sono simili a quelli delle altre sedi. Una forma particolare è quella del sifiloma dell’angolo peno-scrotale dove il sifiloma assume i caratteri di una erosione o ulcerazione essudante caratterizzata da una netta sproporzione tra la lesione erosiva e l’infiltrazione sottostante, che supera abbondantemente i limiti del sifiloma.

Sifilomi genitali nella donna

Nella donna la presenza del sifiloma iniziale localizzato agli organi genitali non è solitamente riconosciuto sollecitamente dalle pazienti, come conseguenza dell’anatomia dei genitali. Il sifiloma iniziale può presentare caratteri morfologici particolari, a seconda della sede in cui si sviluppa, vulva, vagina, cervice uterina

• Sifiloma della vulva

Si localizza più frequentemente sulle grandi labbra. Oltre alla forma abrasiva superficiale, infiltrata, il sifiloma può presentarsi come una tumefazione importante di tutto il labbro che assume un colore inizialmente rosso chiaro per poi virare al rosso cupo, cin una durezza caratteristica (edema duro). Sulla superficie cutanea edematosa possono osservarsi abrasioni od ulcerazioni.

A livello della commessura posteriore i sifilomi assomigliano a ragadi, con un fondo secernente, talvolta sanguinante, con margini più o meno infiltrati.

Anche il clitoride può essere interessato dal sifiloma: in questo caso si osserva una erosione con fondo infiltrato sulla faccia interna od esterna del prepuzio che tende ad estendersi al clitoride stesso che appare arrossato, tumido e di consistenza dura.

Molto raramente sono interessati il meato urinario e lo sbocco delle ghiandole del Bartolini: in questo caso si tratta di erosioni infundiboliformi facilmente sanguinanti ed infiltrate.

• Sifilomi della vagina

  Sono estremamente rari, a causa della particolare resistenza dell’epitelio pavimentoso stratificato e della scarsità di ghiandole o cripte. Quando presenti, i sifilomi si possono presentare come abrasioni molto superficiali di colore rosso cupo splendente, poco secernenti talvolta ricoperti da un essudato aderente. Alla palpazione, si apprezza una consistenza pergamenacea od una vera e propria durezza in confronto alla cedevolezza elastica delle pareti vaginali normali. Tali sifilomi possono decorrere asintomatici oppure sfuggire alla visione con speculum perché nascosti da una plica della parete vaginale.

• Sifilomi della cervice uterina

La localizzazione più comune, per quanto rara è a livello della portio, sotto forma della solita erosione ben delimitata, sanguinante oppure di lesione tondeggiante nettamente ulcerativa ricoperta da un induito aderente necrotico. All’esplorazione si apprezzerà la consistenza dura della lesione rispetto al tessuto circostante.

Sifilomi perigenitali

Oltre ai sifilomi che interessano l’area genitale il sifiloma iniziale, possiamo osservarli anche in altre parti perché più comunemente esposte durante i rapporti sessuali oppure perché per costituzione anatomica offrono condizioni più favorevoli al contagio.

Osserveremo quindi sifilomi del pube, della faccia interna delle cosce, dell’inguine. Qui possono essere confusi con foruncoli, piodermiti, intertrigini: a definirli concorrono l’infiltrazione delle lesioni, la limitatezza, l’assenza di dolenzia, l’assenza di una progressione estensiva.

Più frequenti sono invece i sifilomi anali: possono essere confusi con ragadi nella forma a tipo fissurato, con ulcerazioni emorroidarie quando assumono la forme di tipo abrasivo ulcerativo o come forme tumorali quando vi è vegetazione del fondo. Anche in questo caso la diagnostica differenziale si basa sulla limitatezza della lesione, sulla infiltrazione più o meno dura ma sempre presente alla palpazione e la scarsa o nulla sintomatologia dolorosa.

I sifilomi rettali si presentano come lesioni di tipo abrasivo infiltrativo.

Sifilomi extragenitali

Allontanandoci dalla zona genitale, le altre localizzazioni possibili sono:

• labbro,
• gengiva,
• lingua,
• mucosa della guancia,
• palato duro e velopendulo,
• tonsilla,
• capo, collo, tronco
• mammelle

Caratteri clinici comuni dei sifilomi che permettono di pensare alla natura sifilitica della lesione rispetto ad altre lesioni di diversa natura sono

• il colore rosso cupo rameico dei margini e del fondo,
• l’infiltrazione dura, notevole del fondo,
• la durata e persistenza della lesione,
• l’indolenza spontanea ed alla palpazione,
• la rapida comparsa di un ingrossamento dei linfonodi regionali

I sifilomi del labbro rappresentano oltre il 50% di tutti i sifilomi extragenitali e si localizzano preferenzialmente sul labbro inferiore.
Vari sono i tipi clinici:

• forma abrasiva (superficiale, facilmente sanguinante)
• forma crostosa (l’erosione è ricoperta da crosta ematica spessa e aderente)
• forma ulcerativa (a margini un po’ rilevati e duri)
• forma vegetante (d’aspetto tumorale)

Quando è interessato l’angolo della bocca (commessura labiale) il sifiloma assume l’aspetto di una ragade (forma ragadiforme).

I sifilomi della gengiva sono tra i più rari della cavità buccale. Tendono a localizzarsi in corrispondenza degli incisivi superiori. Possono assumere la forma

• abrasiva sanguinante,
• difteroide,
• ulcerativa,
• vegetante,

simulando altre patologie di varia natura e confondendo la diagnosi iniziale. Un segnale che deve insospettire è il rapido ingrossamento dei linfonodi regionali.

Il sifiloma della lingua, assai raro, si localizza più frequentemente nel suo terzo anteriore, in corrispondenza della parte superiore e della punta, nella forma di abrasione superficiale.

Nel caso in cui il sifiloma si manifesti come ulcerazione, allora il dolore può essere presente, soprattutto durante i movimenti della stessa.

Il sifiloma della mucosa della guancia è il più raro nelle localizzazioni alla bocca. Si presenta come abrasione ben delimitata, infiltrata sul fondo accompagnato dal rapido ingrossamento dei linfonodi regionali sottomascellari.

Il sifiloma del palato duro e del velopendulo è quanto mai raro sia nella forma erosiva sia in quella ulcerativa.

Il sifiloma della tonsilla è secondo, come frequenza nelle localizzazioni al cavo orale, al sifiloma del labbro. L’importanza di questa localizzazione risiede però nel fatto che, qualunque sia la forma con la quale si manifesta, la reazione infiammatoria del tessuto con tumefazione accentuata e dolorosa della tonsilla, accompagnata da disturbi soggettivi (da una semplice disfagia ad una spiccata dolorabilità alla deglutizione), rendono difficile rilevare e sospettare la lesione treponemica iniziale. Tuttavia la monolateralità della lesione, l’infiltrazione particolare percepibile alla palpazione, la comparsa rapida dei linfonodi regionali.

I sifilomi del capo, del collo e del tronco sono espressione di un passato in cui scarse erano le norme igieniche e più numerosi i pazienti che portavano a lungo manifestazioni contagiose. A livello del mento potevano osservarsi sifilomi a sede follicolare simulando l’aspetto di un nodulo sicotico.

Degni di nota i sifilomi della mammella, in grande maggioranza appannaggio del sesso femminile. Nel passato la pratica dell’allattamento mercenario di neonati eredoluetici (sifilide da baliatico).
La sede più comune è il solco tra il capezzolo e l’areola e il tipo più frequente è, oltre a quello di erosione superficiale, quello ragadiforme (alla base del capezzolo) facilmente confuso con una comune ragade facile a verificarsi durante l’allattamento.

Anche gli arti possono essere sede di sifilomi, con particolare menzione per la zona periungueale dove possono essere confusi con infezioni batteriche, giraditi, ragadi. Caratteristica del sifiloma sono la persistenza della forma abrasiva, il colore rosso splendente del fondo, la netta delimitazione dalla zona circostante, il colore rosso cupo dei margini della ragade, la comparsa di linfoadeniti cubitali ed ascellari.

I linfonodi corrispondenti alla zona di infezione dopo 6-10 giorni dalla comparsa del sifiloma tendono ad ingrossarsi (80% dei casi): ad esempio in caso di sifiloma del pene aumenteranno di dimensione i linfonodi inguinali. Questo accrescimento è lento senza che si evidenzino aspetti di infiammazione acuta: la consistenza dei linfonodi è dura, sono mobili al di sotto della cute integra e sono del tutto indolenti.

Quali sono quindi i caratteri generali che permettono di porre la diagnosi di sifililoma iniziale? Abbiamo visto come possa essere variabili i caratteri morfologici rispetto alla forma classica di

• erosione superficiale regolare, piana
• infiltrata
• poco siero-secernente
• facilmente sanguinante

Rivediamo nuovamente i caratteri fondamentali da prendere in considerazione nella sua diagnosi:

• la durezza caratteristica del fondo dell’ulcera, da cui il nome di ulcera dura.
• la mancanza di dolorabilità
• la mancanza di contorno infiammatorio
• il lento decorso
• l’unicità del sifiloma iniziale, benchè non costante

In assenza di trattamento il sifiloma iniziale raggiunge i suoi caratteri completi nell’arco di 10 giorni e regredisce spontaneamente in 3-6 settimane ed anche i linfonodi si riducono nello stesso periodo. Al termine di tale periodo nella sede della lesione può persistere una macchia ipercromica o acromica, che scompare poi gradualmente. Ciò non significa che la malattia sia guarita: indica semplicemente l’evoluzione progressiva della malattia, nel suo passaggio dal primo al secondo stadio.

Il periodo primario è una fase è altamente contagiosa.

La sifilide primaria impone una diagnostica differenziale con altre ulcere genitali, partendo dall'assunto che tutte le ulcere genitali devono essere considerate sifilitiche fino a prova contraria:

• herpes genitale (molpeplicità degli elementi in atto, disposizione in gruppo, contorni policiclici, simultaneità della loro insorgenza, assenza di accrescimento estensivo, decorso generalmente breve),
• ulcera venerea (molteplicità delle lesioni, diverso grado del loro sviluppo, fondo irregolare,purulento, margini tagliati a picco,irregolari e sottominati, decorso piùà rapido, dolore spontaneo e provocabile con la palpazione)
• linfogranuloma venereo (carattere prevalente di piccola ulcerazione crateriforme, comparsa di tipiche lesioni ghiandolari),
• chiazze mucose della sifilide secondaria,
• balanite erosiva,
• malattia di Behcet,
• ulcere gommose,
• epitelioma,
• granuloma inguinale,
• traumi.

Riassumendo:

Sifilide secondaria

Il periodo secondario inizia dopo circa 4-10 settimane (da 6 settimane a 6 mesi) dall’infezione primaria: indica la diffusione della malattia.

Le lesioni, denominate sifilodermi, si localizzano sulla cute del tronco, degli arti, in sede palmo-plantare e sulle mucose del cavo orale, del faringe, della laringe, del naso e dei genitali. Sono diffusi, non pruriginosi e segnano l’inizio della fase secondaria.

Sulla cute le manifestazioni hanno apparenze morfologiche diverse:

• eritema roseolico o roseola sifilitica
• eritema maculoso
• eritema punteggiato
• eritema papuloso lenticolare
• dermatosi papulosa lichenoide

Carattere comune degli eritemi sifilitici:

• distribuzione simmetrica
• mancanza di desquamazione (salvo alcune rare localizzazioni al cuoio capelluto)
• assenza di disturbi soggettivi (quale ad esempio il prurito)

Eritema roseolico

E’ caratteristico della sifilide recente e spesso è la prima manifestazione eruttiva. Si osservano piccole macule (area di pelle di colore diverso dalla cute normale), delle dimensioni presso a poco di un’unghia, di forma rotondeggiante, non rilevate, di colore rosa pallido (rosa fiore di pesco),  che scompaiono completamente alla digitopressione, distribuite all’inizio in maniera simmetrica ai lati del tronco; si diffondono poi anteriormente e posteriormente e successivamente alla faccia flessoria e laterale interna degli arti, oltre al palmo delle mani ed alla pianta dei piedi. Alcune volte le lesioni assumono un aspetto pomfoide (roseola urticata). L’eritema roseolico varia da persona a persona per numero di elementi e diffusione (da dermatosi appena accennata ad eruzione esantematica diffusa su tutto l’ambito cutaneo) e per la durata (può scomparire rapidamente nella cosiddetta roseola evanida o durare, però con pochissime lesioni, qualche settimana) La roseola sifilitica, dopo la scomparsa, può rimanifestarsi: raramente con le stesse caratteristiche iniziali, ma più spesso, come fase evolutiva successiva, sotto forma di eritema maculoso o eritema papuloso.

Eritema maculoso

L’eritema maculoso si differenzia dall’eritema roseolico per le dimensione della lesioni (più grandi), per la forma (rotonda od ovalare), per i contorni (spesso sfumati), per il colore (rosso più scuro, tendente al bluastro o rameico). Si localizza nelle stesse sedi dell’eritema roseolico. L’eritema maculoso ha una lenta evoluzione verso la risoluzione (persiste per diverse settimane) ed ha minore tendenza ad evolvere in forme papulose.

Nella loro diagnosi occorrerà tenere conto

• dei caratteri clinici (relativi al colorito, alla forma, alla sede, al decorso, alla mancanza di desquamazione, alla mancanza di disturbi soggettivi)
• della concomitanza o meno di fenomeni generali

per permettere una diagnosi differenziale nei confronti di dermatosi eritematose di altra natura.

Per quanto riguarda le dermatosi di natura infettiva:

• Il morbillo. L’eritema ha un colorito più acceso, rosso vivo e si localizza  inizialmente sul viso, in prossimità dell’attaccatura dei capelli dietro le orecchie, per poi estendersi, in 24-36 ore, sul resto del corpo, dall’alto verso il basso (diffusione cranio-caudale).  L’eruzione cutanea è preceduta (4-5 giorni) da quello che gli Americani definiscono il periodo delle 3 C: Cough (tosse), Coryza (raffreddore), Conjuntivitis (congiuntivite): infatti il bambino ha una tosse secca, stizzosa, starnutisce ed il naso cola abbondantemente, gli occhi sono rossi e prova fastidio alla luce (fotofobia). A tutto ciò si accompagna uno stato di malessere, inappetenza, mal di testa (cefalea), disturbi gastroenterici e febbre che sale “a scaletta” per raggiungere il massimo 39/40° in coincidenza con l’inizio dell’eruzione cutanea. La febbre scompare al quarto giorno dalla comparsa dell’esantema, per crisi (ossia in modo brusco, a differenza dalla caduta della febbre per lisi in cui la discesa della temperatura avviene lentamente). Altro segno caratteristico (patognomonico) del morbillo sono le “macchie di Köplik”: si tratta di piccolissime macchie grandi come le capocchie di uno spillo, del numero di 4-5, che compaiono (e scompaiono nel giro di 12-18 ore) sulla mucosa delle guance in corrispondenza dei denti premolari inferiori, come una spruzzata di calce sulla mucosa arrossata. Il poterle osservare permette di fare diagnosi di morbillo 24-48 ore prima che compaia l’eruzione cutanea.Quando l’esantema raggiunge i piedi, inizia a scomparire dal viso, nello stesso ordine in cui è comparso. Ad esso si sostituirà una fine desquamazione furfuracea biancastra più o meno intensa che si protrarrà nei seguenti 5-10 giorni.Il decorso completo del morbillo si esaurisce normalmente in 8-10 giorni anche se la tosse può persistere più a lungo.

• La scarlattina, detta anche seconda malattia, è l’unica malattia esantematica causata da un batterio (Streptococco β emolitico del gruppo A). La malattia, dopo una incubazione di 2-5 giorni, esordisce in maniera brusca con febbre, brividi, cefalea, vomito, malessere, forte dolore alla deglutizione. Il faringe è di colore rosso scarlatto, con petecchie diffuse sul palato molle, con netta delimitazione tra palatto duto e palato molle (fenomeno del colpo d’unghia di Schultz). La lingua nel primo giorno è ricoperta da una patina biancastra con papille rosse edematose che sporgono attraverso di essa (lingua a fragola bianca): dopo 4-5 giorni alla scomparsa della patina l’aspetto è quello della “lingua a fragola rossa o lampone”.

L’esantema (piccole papule rosso intenso) compare dopo 1-4 giorni dall’inizio della malattia, inizialmente alle ascelle ed all’inguine per poi diffondersi centripetamente al tronco, arti e viso, dove il pallore del triangolo naso-labiale-mentoniero contrasta con l’eritema del resto del viso (maschera scarlattinosa di Filatow). Oltre alla sensazione palpatoria di granulosità della pelle, appoggiando la mano a piatto sulla cute dell’addome, l’esantema scompare e si osserva l’impronta della mano di colore subitterico (segno della mano gialla). L’esantema scompare dopo 4-5 giorni con una fine desquamazione, assieme ai sintomi. La febbre diminuisce lentamente per lisi.

• Il tifo esantematico macule eritematose di colorito rosso a carattere emorragico con sintomatologia generale e viscerale caratteristica.

Nella diagnosi di eritema sifilitico occorre ricercare una conferma all’aspetto cutaneo dell’esantema in altri dati che depongano per una infezione sifilitica, quali la presenza del sifiloma iniziale o di postumi di esso, la linfoadenite regionale, le reazioni sierologiche ecc.

L’eritema roseolico può recidivare come tale; tuttavia le possibili recidive possono manifestarsi con elementi lievemente rilevati, infiltrati (piccole papule) di colore rosso rameico, spesso con un bordino di pelle desquamante (papulomatosi sifilitica), non pruriginosi, che alla loro scomparsa possono lasciare una residua pigmentazione o depigmentazione.

Talvolta però l'eruzione cutanea è così evanescente da non essere notata dal paziente.

Sulle mucose (cavità orale, faringe, laringe, naso, genitali), le lesioni sono formate dalla coalescenza di papule larghe, pallide, di colore biancastro, con un bordo rosso scuro, simili alle verruche (condiloma latum).

Si manifestano su aree caldo-umide come il perineo. Sono altamente infettive.

Sul cuoio capelluto può apparire una alopecia areata (mancanza di capelli in chiazze rotondeggianti) mentre sui sopraccigli vi può essere un diradamento della parte esterna.

E' importante, in caso di eruzione cutanea o mucosa della quale non è stata ancora fatta diagnosi, specie se associata a ingrossamento generalizzato dei linfonodi (linfoadenopatia generalizzata) o in persona con comportamento a rischio per una malattia sessualmente trasmessa, prendere in considerazione la possibilità che si tratti di una sifilide.

All’insieme di questi aspetti clinici possono associarsi sintomi generici quali:

• febbre,
• mal  di  gola,
• senso di stanchezza (astenia),
• perdita dell'appetito,
• dimagramento,
• insonnia
• dolori alle articolazioni (artralgie),
• dolori muscolari (mialgie),
• mal di testa (cefalea),di solito ad esacerbazione notturna,

Più raramente sono interessati anche gli organi interni con epatite, disfunzione renale, artrite, periostite, neurite ottica, uveite, cheratite interstiziale, pleocitosi del fluido cerebrospinale (CSF) nel 10-30% (ma segni di  meningite in meno dell’1% dei casi).

Anche questa fase apparentemente guarisce spontaneamente (remissione spontanea), dopo 3-6 settimane. Nel 25% dei casi le manifestazioni eruttive possono riapparire occasionalmente per diverso tempo (2-3 anni), con intensità diversa.

Può capitare (40-85% delle  donne, 20-65% degli uomini) che i pazienti non ricordino di aver avuto il sifiloma.

I disturbi soggettivi possono variare da individuo ad individuo nella frequenza, durata ed intensità. Anch’essi possono attenuarsi e scomparire in assenza di terapia, assumendo quindi il carattere di sintomi premonitori dei fenomeni eruttivi, oppure possono persistere ed accentuarsi, indicando precoci e attive localizzazioni dei treponemi nei vari organi interni.

L’eruzione cutanea della sifilide secondaria può essere confusa con

• eruzioni da farmaci,
• pityriasis rosea,
• esantemi acuti febbrili,
• lichen planus,
• scabbia,
• eritema multiforme,
• pityriasis rubra pilaris
• infezioni da funghi

I condilomi lati possono essere scambiati per

• verruche,
• emorroidi 
• pemfigo vegetante

le lesioni del cuoio capelluto possono essere scambiate per

• scabbia o
• alopecia aerata idiomatica

La sensazione di malessere, il mal di gola, l’adenopatia generalizzata, l’epatite e l’eruzione cutanea possono confodersi con i sintomi della mononucleosi infettiva. Fortunatamente, i tests sierologici per la sifilide sono positivi nel 99% dei pazienti con sifilide secondaria.

La fase secondaria è un periodo di alta infettività.

I segni ed i sintomi della sifilide secondaria si risolvono anche senza trattamento (risoluzione spontanea), ma, in assenza di terapia, l'infezione progredirà verso la fase latente e terziaria della malattia.

Dopo la risoluzione spontanea della sifilide primaria o secondaria, il 20-30% dei pazienti può manifestare lesioni ricorrenti, poche e di consistenza più dura rispetto alle lesioni iniziali. Sono lesioni infettive al pari di quelle delle fasi primaria e secondaria.

Il trattamento dei primi due stadi di malattia, in qualunque momento avvenga, è risolutivo nell’evoluzione della  malattia.

SIFILIDE LATENTE

Con sifilide latente si definisce una sifilide individuabile solo con esami sierologici (non treponemici e treponemici) ripetutamente positivi senza che vi siano lesioni sifilitiche attive e altri segni clinici della malattia. Il fluido cerebrospinale LCR) risulta normale così pure il cuore e l'aorta. La sifilide latente è una diagnosi di esclusione rispetto ad altre forme di sifilide.

La sifilide latente con la fine della sifilide secondaria e può durare tutta la vita del paziente.

I pazienti possono o no aver avuto manifestazioni evidenti di sifilide primaria o secondaria.

La sifilide latente si divide in:

• precoce
• tardiva.

Si parla di sifilide latente precoce (prime fasi di latenza) in pazienti

• in cui la risoluzione di lesioni sifilitiche primarie o secondarie non supera l’anno, oppure
• asintomatici, che hanno una positività attuale degli esami sierologici per la sifilide ma negativa nell’anno precedente.

Per definire un paziente affetto da sifilide latente precoce, occorre che nell'anno precedente la visita abbia avuto

• un aumento della sieropositività (documentata) di almeno quattro volte o superiore nel valore di un test non treponemico.
• inequivocabili sintomi di sifilide primaria o secondaria.
• un partner sessuale che abbia una sifilide primaria, secondaria o latente precoce.

Inoltre, per quelle persone la cui possibile esposizione alla malattia è avvenuta nei precedenti 12 mesi, gli esami non treponemici e treponemici sono indicativi per una sifilide latente precoce.

Durante la fase latente precoce sono possibili occasionali recidive dei sintomi propri della fase secondaria, rare o assenti nella fase tardiva.
La fase latente precoce è infettiva.

Mancando le suddette condizioni, una persona asintomatica dovrebbe essere considerata affetta da sifilide latente tardiva o sifilide di durata sconosciuta.
Questa fase generalmente non è infettiva, ad eccezione della donna gravida, che può trasmettere l’infezione al feto oppure trafusioni di sangue.

I valori dei tests non treponemici sono più alti durante la sifilide latente precoce rispetto alla tardiva. Però la sifilide latente precoce non può essere distinta in modo attendibile solamente sulla base dei tests non treponemici. Tutti nei pazienti con sifilide latente dovrebbero essere attentamente esaminate le superfici mucose accessibili all'esame obiettivo (mucosa orale, area perianale, perineo, vagina nelle donne, prepuzio negli uomini non circoncisi), per accertare o meno la presenza di lesioni mucose.

La sifilide latente ha una durata variabile (2-10 anni) ed è propria dei soggetti che non hanno mai effettuato alcuna terapia. Inizia quando scompaiono le manifestazioni primarie e secondarie. Dal momento però che alcuni pazienti non ricordano manifestazioni primarie o secondarie, si deve supporre che

• siano stati asintomatici nelle fasi precoci,
• che abbiano avuto manifestazioni trascurabili
• che la diagnosi sia stata omessa.

Vi sono alcune malattie, oltre alla sifilide, in grado di causare occasionali reazioni falsamente positive ai test non treponemici, quali il Lupus eritematoso sistemico (LES) e la sifilide congenita: tali possibilità diagnostiche debbono essere escluse prima di porre diagnosi di sifilide latente.

Riassumento: